廣州日報訊(全媒體記者任珊珊通訊員張陽、凌小婷、黃睿)38歲的王女士(化名)屢屢出現心慌癥狀,沒想到竟與一種女性常見良性病——子宮肌瘤有關!
記者4月20日從中山大學孫逸仙紀念醫院獲悉,王女士被診斷為罕見的“心房內平滑肌瘤病”。這種病與子宮肌瘤“系出同門”,肌瘤“鉆”出子宮后,順著血管一路向上蔓延進入心臟。如不治療,瘤栓繼續長大,可能導致阻塞、脫落、猝死的風險。
經該院婦科腫瘤??浦軙煾苯淌跔款^,由婦科腫瘤???、心血管外科、麻醉科、泌尿外科等專家開展多學科會診,為王女士制定了完善的治療方案。在不進行開胸手術的情況下,王女士的心臟瘤栓縮小一半,肺動脈血栓緩解、心悸癥狀消失。
子宮肌瘤向上鉆進心臟
王女士數年前曾接受過子宮肌瘤剔除術。兩個月前,在當地醫院進行復查時,CT提示子宮肌瘤長入了盆腔血管里。王女士隨后轉診到中山大學孫逸仙紀念醫院婦科腫瘤??崎T診。
接診的周暉副教授介紹,CT檢查提示來源子宮的腫瘤不僅廣泛侵犯子宮旁及盆腔組織,還宛如一條“毒蛇”,順著血管進入下腔靜脈,最終伸進了最重要的器官——心臟!王女士心房內的瘤栓長達5厘米,隨著心臟跳動不時探入心室,在超聲監測下,心臟內巨大的瘤栓時刻威脅著王女士的生命。
經檢查,王女士被初步診斷為“心房內平滑肌瘤病”,這是一種罕見的、特殊類型的平滑肌腫瘤,病灶生長范圍可超出子宮,延伸至髂內靜脈,經盆腔內靜脈延伸至下腔靜脈,侵入右心房、右心室而累及心臟,嚴重可引起肺動脈栓塞,威脅患者生命。由于病變彌漫,疾病罕見,手術困難,診療難度極大。
四招以小損傷解決大難題
由周暉副教授發起,該院婦科腫瘤??茖W科帶頭人林仲秋教授、科主任張丙忠教授、盧淮武副教授、心血管外科黃楷副教授、梁石副教授、麻醉科二科副主任紀風濤副教授、泌尿外科賴義明主治醫師等多位專家為拯救王女士進行了大討論。
國內外對這一罕見疾病的傳統治療方法是盆腔手術、胸腔手術同時或分次進行,手術創傷及風險極大,花費高。專家團隊為王女士放出四個“大招”:
第一招,“治標先治本”,聯合治療阻斷腫瘤生長。該病多見于育齡期和圍絕期女性,因為雌激素和孕激素會刺激腫瘤生長。阻斷激素則有望腫瘤縮小、退出心房。
因此術前先給予性腺激素釋放激素激動劑(GnRHa)治療,手術切除盆腔腫瘤和雙側卵巢,術后使用新一代芳香化酶抑制劑來進行內分泌治療,控制腫瘤。
第二招,血管內腫瘤切除“分步走”。黃楷副教授表示,在切除卵巢、阻斷性激素刺激后,患者血管內的瘤栓有可能縮小。因此,一期手術先行切除盆腔腫瘤及卵巢,密切監測心房瘤栓變化,必要時再考慮行二期手術切除血管或心臟內瘤栓。
第三招,切除盆腔腫瘤。由林仲秋教授、周暉副教授等聯合實施手術,解除腫瘤壓迫后,泌尿外科賴義明主治醫師放置輸尿管導管,避免術后腎積水。
第四,術中超聲動態監測瘤栓,體外循環機及ECMO機器隨時待命,確保手術安全。
術后驚現肺栓塞明辨病因
近日,經過周全的術前準備及術中多學科監護,專家團隊成功為王女士實施手術,切除盆腔腫瘤,并保證了泌尿系統的完整。手術過程順利,出血少,心房內腫瘤穩定無脫落。
術后第一天王女士恢復良好,但第二天出現心悸、頭暈,通過CTPA發現肺栓塞。導致栓塞的究竟是瘤栓還是血栓?如果是瘤栓,意味著腫瘤開始脫落,患者需盡快完成手術;如果是血栓,那么通過抗凝治療即可,暫時不需要開胸手術。
鑒于王女士病情特殊性,醫院再次組織全院大會診。專家們認為,王女士屬于血栓高危人群,存在血栓導致肺梗的可能,可以暫時密切觀察。因此王女士在心血管外科接受了抗凝治療,一周后復查CT提示,肺栓塞已經完全消失,證明這確實是血栓,心房內腫瘤依然穩定。
術后一個月,王女士已經恢復正?;顒?,通過CT和心臟超聲檢查提示,心房內腫瘤穩定,已經縮小將近一半。今后王女士需要長期服用新一代芳香化酶抑制劑控制腫瘤,密切復查。
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